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정의
파킨슨병이라는 병명이 생소하게 들릴 수도 있지만 역사상의 인물이나 현존하는 인물 중에서도 파킨슨병 또는 파킨슨병과 유사한 질환을 앓고 있는 사람이 사회 각 분야에 걸쳐 많이 있어 그 유병률이나 발병률이 생각보다 많을 것이라고 짐작할 수 있습니다.
얼마전 권투선수였던 알리가 점화를 하던 모습을 잊지 못하는 분들이 계실겁니다.
실제로 미국의 경우 파킨슨병 환자는 수백만병으로 추산되며, 발병 빈도도 일년에 십만명당 20명 정도로 알려져 있으며, 우리 나라에서는 보다 적은 2/100,000 명으로 보고되었으나(1985) 인구분포가 고령화되어 최근에는 10/100,000정도로 증가 추세이며 따라서 이 질병에 대한 관심도 증가하고 있습니다.
파킨슨병은 진전(떨림), 경직, 서동증(행동이 느려짐), 불안정한 자세 유지 등을 주증상으로 하는 병으로 뇌에서 도파민이라는 신경전달물질이 부족하게 되어 생기는 만성질환입니다.
도파민은 뇌의 흑색질이라는 신경세포에서 생성되며 흑색질의 신경세포는 뇌의 기저핵이라는 부위와 연결됩니다. 기저핵은 뇌의 운동피질 및 기타 여러 부위와 복잡하게 연결되어 있어 인체의 운동을 부드럽고 조화있게, 또한 정확하게 수행할 수 있도록 해주는 매우 중요한 부위입니다.
파킨슨병은 흑색질에서 기저핵의 기능을 조절하기 위하여 분비되는 물질인 도파민이 부족하면 나타나게 되는 것입니다. 따라서 현재 사용되고 있는 상당수의 치료 약물은 부족해진 도파민을 보충하거나 그 작용을 도와줄 수 있는 것들입니다. 그러나 흑색질 신경세포의 파괴가 뚜렷하지 않은 경우에도 파킨슨병에서 보이는 증상들이 나타날 수 있는데 이러한 경우를 병이라 하지 않고 "파킨슨 증후군"이라 부릅니다. 여기에는 여러 가지 원인이 있으나 뇌종양, 복싱선수처럼 머리에 충격을 자주 받는 경우, 정신병 치료에 쓰이는 정신안정제, 망간이나 일산화탄소 중독증 등이 대표적으로 알려져 있습니다.
☞ 원인
파킨슨병의 원인 즉 무엇 때문에 흑색질의 신경세포가 파괴되는가에 대하여는 아직 정확한 해답이 없으나 이를 규명하기 위하여 활발한 연구가 계속 되고 있습니다.
바이러스성 뇌염등 감염설, 면역기전이 관계된다는 면역설, 선천적으로 그 기질을 타고난다는 유전설, 유리기가 생성되어 신경세포를 파괴한다는 설, 도파민의 생성 및 대사과정에 문제가 있습니다는 설 등이 있으나 아직 파킨슨병 전체를 설명하기에는 부족한 점이 많습니다.
최근에는 신경독성물질의 중독설도 주목을 받고 있습니다.
☞ 증상
파킨슨병의 가장 초기 증상은 비특이적으로 전신 위약감이나 피로감, 권태감 등이 있을 수 있는데 이럴 때는 병으로 인식하지 못하는 경우가 많고, 또 진단을 내리기가 어렵습니다.
좀더 특징적인 증상들로는 휴식상태에서의 손떨림이 가장 흔하며, 대화시 발음 혹은 억양의 변화, 누웠을 때 혹은 보행도중 방향 바꾸기가 힘들어지거나 걸을 때 팔의 흔들림이 줄어드는 증상들이 있을 수 있습니다. 이외에도 걸음을 시작할 때 어려움을 느끼거나 의자에 앉거나 일어서기가 힘들고 글씨체가 작아진다던가 우울증, 침흘리는 증상 등이 초기 증상으로 나타날 수 있습니다.
파킨슨병의 증상은 크게 일차적 증상과 이차적 증상으로 나눌 수 있는데 일차적 증상은 경직, 떨림, 몸의 움직임이 느리거나 줄어들고, 몸의 균형을 잡기 힘들거나 보행장애 등의 증상들로서 흑색질의 신경세포 파괴로 인하여 생기는 직접적인 현상입니다.
이차적 증상은 일차적 증상으로부터 파생되어 생기거나 흑색질 외의 다른 신경계의 침범에 의하여 생기는 증상들을 지칭합니다..
<일차적 증상>
1. 경직
근육의 긴장도가 증가되어 마치 관절이 굳은 것처럼 잘 움직여지지 않는 증상으로 종종 떨림과 같이 나타나 검사자가 관절을 움직일 때 마치 톱니바퀴를 돌리는 느낌같다 하여 차륜상경직이라고도 불리는 특징적인 증상이 나타날 수 있습니다.
2. 떨림
파킨슨병 환자의 약 75퍼센트에서 나타나는 증상으로 손에서 가장 흔하며 때때로 발에서도 나타나고 머리, 목, 얼굴, 근육, 턱에서도 있을 수 있습니다.
보통 떨림은 움직이지 않고 휴식상태일 때 심해지는 경향을 보이는데 일부 환자에서는 반대로 어떤 자세를 유지하거나 움직이는 동안에 더 심해지는 경우가 있고, 이러한 경우에는 소뇌 등의 다른 신경계의 병변을 의심할 수 있습니다.
3. 서동증(움직임이 느려짐)
서동증은 파킨슨병에서 가장 심한 운동기능 장애를 초래하는 증상입니다. 모든 운동을 시작하고자 할 때 시간이 지연되고 느려지며, 움직임 자체의 양도 줄어들며 진행 중인 운동이 갑자기 멈추어질 수도 있습니다. 또한 이로 인하여 몸의 균형을 유지하거나 보행 장애를 초래할 수 있습니다.
4. 균형유지 장애
몸의 평형을 유지하는데 장애가 있는 증상으로 특히 걷다가 방향을 바꾸거나 서 있는 환자를 밀때 잘 생긴다. 따라서 균형유지 장애 때문에 파킨슨병 환자들이 자주 넘어지고 이로 인해 외상을 입는 경우가 있습니다.
5. 보행장애
보행 장애는 여러 가지 양상을 보일 수 있는데 보행 시작에 장애를 보인다던가 팔의 흔들림이 줄어들며, 짧은 보폭의 종종걸음으로 앞으로 쓰러질 듯한 걸음걸이, 방향 전환에 어려움이 있거나 보행 도중 갑자기 얼어버리듯이 걸을 수 없는 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
특히 앞으로 쓰러질 듯이 종종걸음을 하면서도 걸음을 멈추기가 힘든 경우가 많아서 때때로 브레이크가 없는 자동차와 같다고 비유되기도 합니다..
< 이차적 증상>
우울증, 수면장애, 치매, 안검경련, 언어장애, 침흘림, 삼키기 장애(연하장애) ,체중감소, 변비, 호흡장애, 소변장애, 어지럼증(기립성 저혈압), 꾸부정한 자세, 발의 종창, 성기능 장애, 이상감각 등이 있습니다.
☞ 감별해야 하는 질환
파킨슨병의 정확한 진단은 병력에 앞서 설명한 신경학적 증상 및 이학적 소견에 의해서 이루어지며, 사후에 부검하여 병리소견을 확인하는 것 외에는 이 병을 확진할 수 있는 검사법은 없습니다.
따라서 파킨슨병 환자를 진찰하는 담당의사의 능력과 경험이 가장 중요하며, 이에 전적으로 의존하는 수밖에 없습니다.
이 병과 감별해야 하는 중요한 질환들로는 양성 본태성 진전, 파킨슨병과 유사한 증상을 보이는 다른 뇌질환 혹은 운동성 장애 (진행성 핵상성 마비, 선조체흑색질변성, 정상압력 수두증, 다발성 뇌경색, 가성구마비, 월슨씨병, 근긴장이상, 뇌종양), 약물에 의한 파킨슨증후군 등이 있습니다.
☞ 치료
A. 약물치료
파킨슨병에 사용되는 치료 약물은 결국 뇌에서 부족해진 도파민을 보충해 주고, 도파민의 부족으로 인한 신경전달물질의 불균형을 맞춰주며, 신경세포의 파괴를 예방 혹은 지연시키고자 하는 목적과 기타 우울증 등의 증상을 조절하기 위한 것들로 크게 나눌 수 있습니다.
현재까지 이러한 목적으로 많은 약제들이 개발되었고, 이 중 효과가 인정되고 있는 것도 상당히 많으나 치료 약제의 선택은 병의 진행 정도와 환자 개개인의 사정을 고려하여 이루어지게 되며, 어떤 약은 그 부작용을 줄이고 치료 효과를 극대화시키기 위하여 병이 어느 정도 진행될 때까지 그 사용을 보류하기도 합니다. 중요한 것은 일단 죽어버린 신경세포는 다시 살릴 수 없기 때문에 파킨슨병에 사용되는 치료 약제는 근치적인 것이 아니라 증상의 조절을 목적으로 한다는 점입니다.
따라서 일상생활이나 직업 활동에 지장이 없는 정도의 초기 파킨슨병에서 바로 치료 약제를 꼭 투여할 필요는 없으며, 병이 진행됨에 따라 다음과 같은 약제를 단독 혹은 같이 투여하는 것이 보편적이나, 약제의 선택은 환자의 여러 가지 상황을 고려하여 결정되기 때문에 환자에 따라 다를 수 있습니다. 또한 장기적으로 적절한 약물을 투여함으로써 많은 환자들이 진단 후 20년 이상 큰 불편 없이 일상 생활을 즐길 수 있습니다.
실제 사용되고 있는 약물을 보면 아만타딘(씨메트렐), 항콜린성 약제, 엘-도파(레보도파), 씨네메트, 마도파, 도파민 효능제, 엘데프릴 (데프레닐, 셀레질린), 항우울제 등이 있습니다.
B. 수술적 치료
1. 정위적 뇌수술
과거에는 많은 파킨슨병 환자들이 이 방법으로 수술을 받았습니다. 수술은 대개 시상부에 일부러 병변을 만들어줌으로써 시상부와 반대측에서 나타나는 파킨슨병의 증상을 없애기 위하여 시행되었습니다.
따라서 이 수술 방법은 치료적인 목적보다는 증상 완화가 그 목적이라고 할 수 있습니다.
최근에는 파킨슨병 치료 약제가 많이 개발되어 이 수술법의 필요성이 많이 떨어졌으나 약물로써 치료가 잘 안되는 진전(떨림)의 경우 아주 많은 도움이 될 수 있습니다.
2. 이식수술
세포배양술 및 수술 기법의 발달로 최근에는 도파민을 생성할 수 있는 세포를 직접 뇌에 이식하는 방법이 가능하게 되었습니다.
여기에는 태아의 신경세포나 환자 자신의 부신수질 세포를 이식하는 방법이 개발되어 있습니다.
이 방법은 파킨슨병의 원인을 근본적으로 교정시키고자 한다는 점에서 이상적이라고 할 수 있지만 아직 그 효과에 대해서는 연구 결과가 적기 때문에 단정적으로 평가하기는 이릅니다.
C. 물리치료
파킨슨병에서 물리치료가 과연 도움이 되는가에 관하여는 아직 정확한 대답은 없습니다.
그러나 확실한 것은 물리치료는 증상을 완화시키거나 병의 진행을 막는 것이 아니라 현재 환자의 운동 능력을 최대한 발휘할 수 있도록 도움을 주고, 관절이 굳어 버리지 않게 하는 예방적인 목적이 있다는 것입니다. 이러한 목적에서 물리치료가 도움이 될 수 있는 환자는 증상이 경하거나 중등도인 경우입니다.
☞ 파킨슨병 치료에 영향을 미치는 다른질환
파킨슨병 환자중 다른 질환이 동반되어 있는 경우가 종종 있는데 간혹 이러한 질환이나 이를 위한 약물이 파킨슨병의 치료에 영향을 줄 수 있는데 그 예로는 녹내장, 심장질환, 고혈압, 위장관 질환, 소변장애가 있는 경우, 정형외과적 문제가 있는 경우, 암 등입니다.
☞ 맺음말
신경세포가 파괴되어 가는 퇴행성 질환은 대부분 아직 그 원인이나 치료법이 잘 알려져 있지 않은데, 그 중 파킨슨병은 가장 많은 발병률을 보이고 평균 수명이 연장됨에 따라 환자수가 점차 늘어나는 추세여서 더욱 중요하다는 것은 서두에서도 언급한 바 있습니다.
다행히 파킨슨병의 경우에는 그 치료에 있어서 눈부신 발전을 해왔으며, 활발한 연구를 통하여 앞으로도 계속 좋은 성과를 거둘 수 있으리라 생각됩니다. 특히 증상의 조절을 위한 치료방침이 아니라 병의 진행을 막거나 이식 수술 등을 통하여 부족해진 신경세포를 직접 보충해 주는 등의 치료법 개발로 멀지 않은 장래에 파킨슨병을 정복할 수 있으리라고 기대하고 있습니다.
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